多囊肾病(polycystickidneydisease，PKD)它是一种与肾小管上皮细胞异常增殖、液体囊泡形成和增大以及细胞外基质异常有关的疾病[1]。常染色体显性遗传PKD(autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD)其发病率介于1/1000~1/400之间，是最常见的一种PKD[2]，在我国终末期肾衰竭病因中排名第四。至少有三种基因Pkd1.Pkd2.Pkd可引起3突变ADPKD，其中85%是由Pkd1突变引起的。Pkd多囊蛋白-11基因表达产物(PC1)，目前认为PC1结构功能缺陷是肾囊泡发生发育的主要原因。斑马鱼实验模型研究提示，与人类一起，PKD基因高度同源pkd1a/b和pkd2调节细胞外基质(extracellularmatrix，ECM)分泌与装配有关，从而改变基质的完整性，这可能是ADPKD病理学基础之一[3]。以人类ADPKD肾为材料，采用标准EnVision免疫组织化学方法(又称免疫组织化学方法(又称免疫组织化学方法(也称免疫组织化学方法(也称免疫组织化学方法)ELPS法律研究表明，PC1的异常表达会导致各种细胞外基质的异常[4]。PC1具有特殊的证明与各种细胞外基质组成有关。最近，研究人员综合运用多种方法研究细胞外基质与多囊肾病发展的关系，试图通过调节细胞外基质的重构来抑制多囊肾病的发展。许多抑制细胞外基质重构的药物也用于动物ADPKD模型中。本文将从PC1结构与功能，PC1与细胞外基质、细胞外基质和细胞外基质的联系ADPKD发展的相互影响和影响ECM重构而在ADPKD在病程发展中起抑制作用的药物介绍了细胞外基质与多囊肾病发生发展的关系。

多囊蛋白1(PC1)

1.PKD基因

将斑马鱼的PKD1同源基因pkd1a&b敲除造成背轴弯曲.脑积水.前肾低频率(10%~15%)囊泡形成软骨及颅侧缺陷。在敲除前肾低频率(10%~15%)囊泡。PKD2基因个体主要表现为背轴异常弯曲。研究提示ipkd1a/b和pkd2与调节ECM分泌与装配有关，从而改变基质的完整性，这可能是ADPKD病变中的基本缺陷之一[3]。

2.PC1的结构与功能

PC1功能区包括N端附近两个富含亮氨酸的重复序列(LRR)，两端分别富含半胱氨酸和羧基，合称flank-LRR-flank。flank-LRR-flank排列与蛋白质-蛋白质密切相关[5]。它还包括一个糖基化的C型凝集素功能区。15个。Ig样重复序列连续排列在C型凝集素功能域C端，另一个是Ig样重复序列位于C型凝集素功能域N端一侧。接着是15个。Ig样片段C端为4个纤连蛋白3型相关序列。此外，还发现了凝集素和凝集素。Ig样品重复之间有一个富含半胱氨酸的低密度脂蛋白A功能区[6]。在正常情况下，这些功能区排列在细胞之外，并参与细胞-细胞或细胞-基质之间的连接。