铁过载会导致肝脏、心脏、皮肤和其他组织或器官过多的铁沉积，分为原发性和继发性1。原发性铁过载常见于血色病基因两个主要致病点的纯合突变，在高加索患者中检出率很高；继发性铁过载常见于大量输血，长期使用铁1。人体没有特定的铁排泄器官，当铁的摄入和吸收大于去除时，长期不平衡会导致铁过载。本文介绍了手术失血、术后贫血、反复输血和不合理的静脉铁补充，最终出现继发性铁过载。

1病例简介

患者，女，65岁，因间歇性发热、腹痛、肝功能异常，于2018年7月11日入首都医科大学附属北京友谊医院就诊。院外治疗：2017年3月14日，患者进行全麻下腹腔镜检查+肠黏连松解+胆囊切除术，2017年7月11日全麻下腹腔镜检查+胆总管周围粘连松解术，2017年8月29日行全麻下剖腹探查+肝门胆管形成+肝管-空肠Y形吻合术。术后中度贫血，给予静脉铁剂，反复输血，2017年3月、6月至8月输注右旋糖酐铁(科莫非)18100mg（3月输注500mg，6—8月共输注17600mg），共输红细胞2000mL，血浆2000mL。2017年3月前，患者皮肤白皙，2018年6月皮肤明显暗沉，饮食不佳，睡眠不佳，体力明显下降，精神不佳。实验室检查：甲、乙、丙、戊型肝炎病毒抗体均阴性。铁代谢：血清铁蛋白4772.00ng/mL，总铁结合力26.29μmol/L，血清铁24.92μmol/L，计算转铁蛋白饱和度94度.8%。血常规：血红蛋白107g/L。核磁检查：2017年3月，腹部核磁提示肝、胰、脾无铁沉积；2018年6月腹部核磁提示T2压脂相，肝脾信号明显低于腰大肌，提示肝、脾可见明显铁沉积，T加权相见胰腺未见铁沉积。北京友谊医院被诊断为铁过载。2018年7月31日开始使用铁螯合剂去铁胺治疗，每天使用去铁胺2g（静脉输注6h，共5d）。2018年8月6日，血清铁蛋白374.00ng/mL，叶酸2.88ng/mL，总铁结合力23.30μmol/L，血清铁20.80μmol/L，与治疗前相比，转铁蛋白饱和度为89%。使用去铁胺时，患者尿呈铁锈色，面色暗沉，皮肤色素沉着略有减轻。患者的饮食、睡眠、体力、精神都比以前善，患者出院。

2病例分析

铁过载的国际诊断标准尚未完全统一，日本铁过载的诊断标准为血清铁蛋白>500μg/L（或500ng/mL）；欧美国家多采用血清铁蛋白>10000μg/L（或1000ng/mL）。2011年《中国铁过载诊治专家共识》和2019年《铁过载诊治》均采用欧美标准。在排除肝病、活动性炎症、肿瘤、溶血等因素后，血清铁蛋白>1万μg/L（或1000ng/mL）诊断为铁过载1-2。患者铁过载的诊断明确，继发性铁过载的可能性较大，依据如下：①患者无原发性铁过载家族史，无关节、心脏等器官受累；②患者发病前有明确的输血史、输铁史、输血前皮肤白皙、输血后皮肤暗沉、色素沉着；③2017年3月，腹部核磁共振无铁沉积；2018年6月，肝脏可见明显铁沉积，表明铁沉积可能发生在2017年3月以后，即输血和过量铁补充后。此外，根据右旋糖酐铁说明书，失血患者需要补充铁的毫克数=体质（kg）×0.24×需要达到血红蛋白量（g/L）-实际血红蛋白量（g/L）］。根据该公式，患者补铁的上限为864mg；此外，说明书中还指出，每个输血单位(400mL），相当于200mg静脉铁剂。该患者输血2000mL，相当于输入铁剂1万万mg，患者输注右旋糖酐铁(科莫非)181000mg，合计输入铁19100mg，是说明书推荐剂量的22倍以上，因此继发性铁过载可能较大。继发性铁过载患者可通过静脉放血和药物治疗，如去铁胺、地拉罗司、去铁酮等。病人本身就有贫血，所以临床医生没有采取静脉放血。